LA SORDITA'
Classificazione delle ipoacusie
I deficit della funzione uditiva vengono definiti ipoacusie e dal punto di vista clinico-audiometrico vengono schematicamente in tre forme principali:
— Ipoacusie di trasmissione o conduzione;
— Ipoacusie neurosensoriali;
— Ipoacusie di tipo misto.
Questa distinzione tiene conto sia di come è fatto il sistema uditivo, sia dei compiti funzionali che ogni porzione svolge.
a) Le ipoacusie di trasmissione o trasmissive sono legate ad alterazioni di tipo malformativo, traumatico, e più spesso infiammatorio dell’apparato di trasmissione dei suoni
Le ipoacusie di trasmissione non determinano mai una diminuzione molto grave, il deficit in genere non supera i 50-55 dB in quanto rimane integro il sistema di percezione;
b) Le ipoacusie neurosensoriali sono dovute a cause che agiscono sull'apparato di percezione: organo del Corti, nervo acustico, centri e vie bulbo-ponto-mesencefaliche, aree uditive corticali, in armonia con i concetti di anatomia. Le forme legate a lesioni dell'organo del Corti sono denominate piu specificamente ipoacusie cocleari o recettive; quelle determinate da sofferenza del nervo acustico vengono definite radicolari o retrococleari. Infine le lesioni con interessamento delle vie e dei centri bulbo-ponto-mesencefalicinonche delle aree corticali, sono denominate centrali.
Le neuro-sensoriali si possono distinguere in neuro-sensoriali cocleari e retrococleari a seconda che interessino la coclea oil nervo VIII.
c) Le ipoacusie di tipo mistosono legate a fattori che agiscono sull'apparato di trasmissione e su quello di percezione contemporaneamente o, e questa e l'evenienza piùfrequente, in tempi successivi. Si tratta di eventi malformativi, distrofici, traumatici, flogistici. La gravità della lesione, dal punto di vista del deficit uditivo, dipende in larga misura dalla maggiore o minore compromissione delle strutture neurosensoriali.
Il peso clinico e sociale che i vari tipi di ipoacusia vengono ad avere èben differenziato. Le ipoacusie di conduzione infatti, per la sede anatomica delle alterazioni che ne sono all'origine danno luogo, come si e visto, ad un deficit uditivo in genere non grave; non sono presenti distorsioni del segnale sonoro e in buona parte sono reversibili.
Nelle ipoacusie di tipo misto la gravità del deficit puòessere senz'altro superiore in relazione alla minore o maggiore compromissione dell'apparato neuro-sensoriale; possono essere presenti variamente alterazioni anche qualitative della percezione sonora e una maggiore tendenza alla stabilità o alla progressione clinica.
Sono comunque le ipoacusie percettive quelle che determinano la maggiore compromissione della sensibilità uditiva intesa sia dal punto di vista quantitativo che dal punto di vista della qualità dell'ascolto.
Infatti i deficit percettivi possono essere di entità varia ma raggiungere anche livelli estremi di sordità; le forme neurosensoriali d'altronde possono dar luogo a distorsioni di frequenza e di intensità; infine le ipoacusie centrali possono determinare gravi difficoltà nella comprensione e nella elaborazione concettuale-simbolica dei messaggi acustici significativi.
Intendiamo infine per cofosila perdita uditiva totale da entrambi i lati e per anacusiala perdita uditiva totale monolaterale.
Le ipoacusie dell'adulto e le loro cause
Verrano qui elencate solo alcune delle molteplici cause di sordità; su talune di esse ci soffermeremo piua lungo in un successivo capitolo.
Le cause delle ipoacusie dell'adultovengono qui prese in considerazione facendo riferimento at tipo di deficit che esse determinano.
Ipoacusie trasmissive:
determinano tale tipo di ipoacusia le flogosi stenosanti dell'orecchio esterno (foruncolosi, otite esterna, micosi), le formazioni massive di cerume nel condotto uditivo, le iperostosi, lc aplasie e i tumori del condotto, le flogosi acute e croniche dell'orecchio medio (otite media acuta catarrale e purulenta, otite media cronica catarrale semplice e adesiva, otite media purulenta cronica), l'otosclerosi o otospongiosi, i traumi dell'osso temporale (in genere fratture a decorso longitudinale).
Ipoacusie neuro-sensoriali cocleari:
causano tale tipo di ipoacusia le cocleopatic o labirintopatie tossiche (in genere iatrogenc), le labirintiti batteriche e virali, le labirintopatie vascolari improvvise e croniche, la malattia di Meniere, it trauma acustico acuto e cronico, i traumi della rocca petrosa (in genere fratture a decorso trasversale), le sordità genetiche (rare nell'adulto tranne quelle dominanti).
Ipoacusie di tipo misto:
determinano tale tipo di ipoacusia I'otite media catarrale c purulenta cronica con interessamento labirintico secondario, le labirintopatie non gravi insorte su un orecchio precedentemente ma indipendentemente affetto da patologia dell'orecchio medio, l'otoscicrosi o otospongiosi in fase anatomo-patologica e clinica avanzata, alcune forme ereditarie associate, i traumi della rocca (in tenerc fratture a decorso obliquo).
Ipoacusie di tipo neuro-sensoriale retro-cocleare:
sono causa di tale tipo di ipoacusia le nevriti batteriche o virali dell'VIII, lc neuropatie tossiche dell'VIII, it neurinoma dell'acustico, i tumori dell'angolo pontocercbellare (nei quali c frequente una compartecipazione «centrale»).
Ipoacusie di tipo centrale:
sono quelle determinate da lesioni vascolari, neoplastiche, degenerative, traumatiche e, meno spesso, infettive, delle strutture uditive del tronco encefalico e delle aree uditive corticali.
Curve audiometriche
Le ipoacusie di trasmissione o conduttive sono caratterizzate da una curva aerea con un deficit pantonale, equilibrato su tutte le frequenze, oppure da una curva in salita verso i toni acuti o curva di rigidità. Raramente pero, e possibile riscontrare una curva in discesa o curva di rnassacon diminuzione della sensibilità uditiva maggiore sulle frequenze elevate. In tutti e tre i casi, e questo è il dato audiometrico piùsaliente, la curva per via aerea e per via ossea decorrono separate; la curva per via ossea corre in modo normale, ravvicinata allo 0, la curva per via aerea, invece, decorre variamente distanziata.
Nei deficit percettivi la soglia uditiva può configurarsi in vario modo; in genere prevale la compromissione per le alte frequenze. Il datoaudiometrico di rilievo èil difetto della percezione ossea, pressochè identico al difetto della via aerea; le due soglie decorrono percio sovrapposte o più o meno distanziate entrambe dalla linea della normalità.
Nelle ipoacusie di tipo misto si verifica una caduta sia della via aerea the della via ossea; la curva relativa a questa ultima non decorre però accostata a quella della via aerea come nelle ipoacusie di percezione, ma distanziata verso l'alto da questa, tanto piùquanto èminore la compromissione dell'apparato di percezione.
Con il termine di riservacoclearesiintende esprimere il grado di funzionalità residua dell'orecchio interno nelle ipoacusie miste. Questo grado di funzionalità neurosensoriale residua viene bene espresso, come abbiamo detto, dalla distanza della via ossea con la linea della normalità da una parte e con la soglia per via aerea dall'altra (gap uditivo) ed ha spesso particolare valore clinico (per es. indicazione chirurgica nell'otosclerosi).
Correlazioni fra curve percettive ed eziologia
Senza poter affermare che a ciascuna forma eziologicadi ipoacusia neurosensoriale corrisponde un tipo ed un andamento particolare di curva audiometrica, si possono elencare comunque quelle che secondo un semplice computo statistico sono le più frequenti curve in relazione ai diversi quadri nosologici. Non prendiamo in considerazione le varie forme di sordità infantile e i diversi tipi di curve ad esse relative, argomento che affronteremo in seguito. Esaminiamo invece i quadri più frequenti nell'adulto. Le ipoacusie di origine vascolare, improvvise o progressive, presentano una curva inclinata verso gli acuti, con pendenza più o meno accentuata a seconda dei casi; rare le forme orizzontali o addirittura in ascesa. Nelle sordità da intossicazione, soprattutto nelle forme da farmaci, ad un primo interessamento quasi esclusivo delle frequenze più acute, si aggiunge ben presto un interessamento più o meno evidente dei toni bassi. Una caduta a V, selettiva per alcune frequenze, in modo particolare 3.000 e 4.000 Hz caratteristica del trauma da rumore; nei casi di esposizione protratta in ambiente rumoroso, l'apice e la base della caduta a V, chiamata scotoma uditivo o dip, si allargano con interessamento di una gamma sempre più estesa di frequenze. Nella presbiacusia, cioè nella sordità di tipo involutivo, legata all'età, la curva uditiva e dolcemente degradante verso le tonalità acute. II quadro audiometrico della malattia di Menière non èuniforme, ma in genere il deficit uditivo è di tipo pantonale o a volte in Iieve discesa verso gli acuti. Nella prima fase, però, la malattia di Mèniere si comporta in modo del tutto caratteristico in quanto oltre ad essere “fluttuante” nel tempo, I'ipoacusia dimostra un interessamento maggiore per le basse frequenze, quindi è in salita verso gli acuti. La via ossea, essendo il deficit di tipo cocleare, risulta abbassata. Questo e un andamento del tutto transitorio che si riscontra, come si è detto, solo nellc prime fasi e per questo motivo viene definita ipoacusia di transizione
I TIPI E I LIVELLI DI SORDITA’
Dagli esami uditivi si è in grado di fare una diagnosi precisa di ipoacusia. Per prima cosa bisogna sapere che a seconda della porzione dell’orecchio interessata l’ipoacusia prende nomi diversi e anche per quanto riguarda la gravità possiamo fare riferimento a tabelle codificate.
Una prima classificazione importante va fatta tra le ipoacusie trasmissive, neurosensoriali, miste e centrali
Per trasmissiva si intende la diminuzione dell’uditivo dovuta al coinvolgimento dell’orecchio esterno o medio. In questi casi la via ossea è normale. Queste ipoacusie possono essere mono o bilaterali e le cause possono essere
- anomalie dell’orecchio esterno
- otite catarrale
- otite cronica
- otosclerosi
Per neurosensoriale si intende una diminuzione dell’udito dovuta al coinvolgimento dell’orecchio interno. Si definisce neurosensorialecocleare se la problematica è a carico della coclea, retrococleare se a carico del nervo acustico. In questo caso la vvia ossea segue la via aerea.
Le ipoacusie miste coinvolgono sia l’orecchio esterno o medio e l’orecchio interno. Nel grafico audiometrico avremo quindi un coivolgimentodi entrambe le vie, aerea e ossea ma con una distanza trale le due, cioè la via ossea è meno coinvolta dell’aerea. Anche queste sordità possono essere sia mono che bilaterali.
È chiaro che la ricaduta sull’abilità del soggetto è decisamente meno grave se la problematica coinvolge un solo orecchio.
Le sordità centrali sono quelle causate da problematiche della corteccia uditiva in presenza spesso di una corretta funzionalità dell’orecchio.
Per quanto riguarda la gravità dell’ipoacusia si può far riferimento alla classificazione audiometrica delle perdite uditive indicata dal BIAP (Bureau International di Audiophonologie) nel 1997 come nella tabella qui sotto.
BIAP 1997
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Udito normale o
pressoché normale
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< 20 dB
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LIEVE
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21 dB - 40 dB |
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MEDIA
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1° grado: 41 dB - 55 dB
2° grado: 56 dB - 70 dB
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SEVERA O GRAVE
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1° grado: 71 dB - 80 dB
2° grado: 81 dB - 90 dB
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PROFONDA |
1° grado: 91 dB - 100 dB
2° grado: 101 dB - 110 dB
3° grado: 111 dB - 119 dB
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COFOSI (PERDITA TOTALE)
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= > 120 dB
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La perdita media è calcolata facendo la media delle quattro frequenze 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz e 4000 Hz
In caso di ipoacusia asimmetrica la perdita in dB viene moltiplicata per 7 sull’orecchio migliore e per 3 sull’orecchio peggiore, la somma viene divisa per 10 |