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A.I.R.S. onlus
Associazione Italiana per la Ricerca sulla Sordità
In collaborazione con:
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Immaginiamo la seguente situazione come fosse una scena di un film:

Una coppia in attesa di un figlio attende con trepidazione il lieto evento facendo progetti, programmando e immaginando la propria vita con la nuova presenza di un bimbo. La mamma esegue durante i nove mesi di attesa tutti gli esami consigliati dal suo medico attenendosi scrupolosamente alle indicazioni anche per quanto riguarda l’igiene alimentare, personale, le cautele nella vita di tutti i giorni. Tutto procede senza problemi finché arriva il gran giorno…

Ora il bambino ha tre mesi sta sveglio nella sua culla la mamma gli passa vicino lo chiama ma il bambino non reagisce, non si volta…ha sei mesi, sta sul seggiolone in cucina, cade una pentola facendo un gran rumore, ma il bambino continua a giocherellare con il suo sonaglio…la mamma comincia a preoccuparsi. Altre occasioni fanno nascere il dubbio anche nel padre, nei nonni e ognuno comincia a fare i suoi tentativi, ad esempio mettendosi dietro il seggiolone e chiamandolo o suonando un tamburo…..la preoccupazione cresce il bambino non dà risposte certe. Che fare?

 L’attesa di un figlio è una fase centrale nella vita della coppia,  segna l’inizio di una crescita affettiva che non ha pari rispetto a tutte le altre esperienze. Ogni coppia progetta la futura organizzazione familiare e attende la nuova vita come si aspetta l’arrivo di “un’ospite di riguardo”. Grazie alla sensibilizzazione sanitaria effettuata negli ultimi 50 anni e all’avanzamento della tecnologia ormai la quasi totalità delle donne in attesa ha dall’inizio della gravidanza un importante supporto medico che periodicamente con esami sempre più accurati testa lo stato di salute di mamma e bambino. Ormai l’uso dell’ecografia condotta con strumentazioni sempre più raffinate dà l’esatta fotografia morfologica e funzionale degli organi vitali del feto; anche l’amniocentesi, i cui rischi sono ridotti al minimo rispetto all’importanza delle informazioni che fornisce, è allargata ad un  numero sempre maggiore di gestanti, mentre solo pochi anni fa era consigliata e raccomandata in base all’età della gestante.

Successivamente, alla nascita in ambiente ospedaliero prima della dimissione vengono praticati una serie di esami di routine per escludere la presenza nel nuovo nato di patologie importanti  che possano alterare, ritardare o ostacolare il corretto sviluppo organico.

Qual è la finalità di tanta accuratezza? Sicuramente quella di assicurare un futuro “autonomo” al bambino, ridurre al minimo la possibilità che lo sviluppo globale dell’individuo possa essere ostacolato.

Certamente il controllo di ogni apparato vitale è prioritario ma non bisogna dimenticare che l’udito e il linguaggio sono basi fondamentali dello sviluppo cognitivo dell’individuo in quanto strumenti di interazione sociale, di organizzazione delle conoscenze e basi del pensiero logico.

Non a caso Aristotele scriveva secoli fa “l’orecchio è l’organo dell’educazione” intendendo dire che l’orecchio è alla base dello sviluppo del linguaggio.

Il linguaggio è una attività altamente specializzata e nell’ambito della comunicazione costituisce il comportamento umano più complesso, nessun computer riesce ancora oggi ad avere prestazioni comparabili a quelle del linguaggio umano.

Esso ha una evoluzione fenomenale nei primi anni di vita del bambino  e affinché ciò avvenga è essenziale l’integrità anatomo-funzionale degli organi che ne sono alla base, quindi organo dell’udito, organi fonatori, strutture centrali. Fulcro del nostro interesse è l’organo dell’udito.  Un disordine di questa delicata e complessa struttura mette in discussione il naturale apprendimento del linguaggio alterandone o ritardandone le tappe, soprattutto se ciò avviene nei  primi mesi o ancor di più se già presente alla nascita del bambino. Il deficit funzionale dell’organo dell’udito viene definito “ipoacusia” che si può presentare in forma e gravità diverse a seconda della porzione dell’organo interessata e dell’entità del danno. Sommariamente possiamo dire che esiste una parte “nobile” e una “meno nobile” dell’organo dell’udito. La parte meno nobile è quella costituita dall’orecchio definito “medio” situato cioè tra la parte esterna visibile (padiglione auricolare, meato acustico esterno) e la parte più interna costituita da fibre nervose che trasportano l’onda sonora, ormai trasformata in segnale elettrico, fino alle strutture centrali. Molto diffuse nella popolazione infantile (0-6 anni) sono le affezioni della porzione media dell’orecchio definite “otiti” che possono provocare una diminuzione della funzionalità uditiva transitoria, definita appunto “ipoacusia trasmissiva” proprio perché c’è un ostacolo meccanico costituito dalla presenza di deposito catarrale all’interno dell’orecchio medio alle onde sonore. Normalmente questo tipo di ipoacusia trasmissiva non costituisce un grosso ostacolo all’apprendimento del linguaggio anche se nei casi più resistenti può alterarne qualche caratteristica ed ha di solito una evoluzione positiva. L’ipoacusia che più ci interessa è quella che coinvolge invece la parte più nobile dell’orecchio quindi l’orecchio interno definita ipoacusia neurosensoriale che ha un carattere di irreversibilità e che si può presentare a livelli molto vari di gravità.

 

Quale incidenza ha l’ipoacusia nella popolazione italiana?

Specchio della situazione nazionale: uno sguardo ai numeri

Ancora oggi la sordità infantile rappresenta una problematica frequente, sono infatti circa 1500-2000 i bambini che in Italia nascono ogni anno con ipoacusia grave. Le ipoacusie infantili sono nella stragrande maggioranza (circo il 90%) dei casi congenite, legate cioè ad agenti che intervengono nell’epoca pre e peri-natale le cause ereditarie sono le più frequenti seguite da quelle infettive, tossiche traumatiche. Di queste solo una metà vengono identificate prima dell’anno di vita, le altre anche se precoci vengono identificate successivamente con un a enorme ricaduta sullo sviluppo comunicativo e cognitivo del bambino. Alcuni dati statistici descrivono bene la situazione in Italia:

·       Sordità insorte prima o al momento della nascita sono il 90-95% fra tutte le sordità infantili

·       1-2 bambini su 1000, nati apparentemente sani, presentano sordità alla nascita

·       5-10 bambini su 100 nati a rischio con varia patologia neonatale presentano sordità neurosensoriale

·       per quanto riguarda le cause della sordità infantile sono per la maggior parte  neurosensoriali e quindi irreversibili

·       il 30-40% delle sordità congenite sono su base ereditaria

·       il 25-30% delle sordità congenite sono di origine tossica , traumatica, infettiva, degenerativa

·       il 25-45% sono di origine sconosciuta ma si pensa che una parte non trascurabile di queste sia di origine genetica

·       In Italia sono circa 25.000 i bambini al di sotto dei 10 anni che hanno disturbi della comunicazione per deficit uditivo di vario grado

·       circa 6500-7000 richiedono il sostegno scolastico per problemi uditivi.

 Quali sono le cause principali di sordità infantile?

L’organo dell’udito si forma in gran parte nel periodo prenatale ma le prime 12 settimane di vita sono anch’esse essenziali per lo sviluppo di tutta la via uditiva. La maturazione del sistema uditivo nella sua completezza avviene entro la 40° settimana di vita, periodo critico per la stimolazione acustica fisiologica. Quindi un evento nocivo che avvenga in questo periodo delicato può mettere in gioco il corretto funzionamento delle strutture. Per addentrarci meglio nel “mare magnum” delle ipoacusie e per ben comprendere l’importanza della loro diagnosi precoce, argomento che ci sta particolarmente a cuore, si può fare una prima categorizzazione delle ipoacusie dividendole in ereditarie e acquisite come illustrato nella tabella successiva

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Le forme ereditarie costituiscono ancora oggi, nell’ambito delle sordità infantili, un capitolo estremamente importante e per molti aspetti ancora oscuro. Importante perché almeno una sordità infantile su quatto ha una matrice genetica oscura perché quasi certamente questa stima non corrisponde alla realtà: c’è la convinzione che il ruolo sostenuto dai fattori genetici vada ben oltre le percentuali comunemente riportate.

La maggior parte delle forme acquisite prenatali infettive è provocata da un gruppo di agenti infettivi conosciuto come complesso TORCH (toxoplasmosi -rosolia - citomegalovirus - herpes virus). Questi agenti infettivi se contratti dalla madre e trasmessi al feto tramite la placenta possono causare sordità ed altre problematiche.

Durante il parto una diminuzione della quantità di ossigeno può provocare sordità così come l’ittero.

Dopo la nascita le cause infettive che possono portare sordità sono essenzialmente la parotite, il morbillo, la meningoecefalite.

 Parallelamente vediamo sommariamente come avviene lo sviluppo della comunicazione verbale

 

ETA’

COMPRENSIONE

PRODUZIONE

0-3 MESI

Reagisce a rumori intensi

Si calma quando sente  la voce materna

Sorride alla vista della mamma e dei familiari

Piange quando ha fame o ha un malessere

Borbotta emette suoni gutturali, sospiri

Produce qualche suono vocalico

3-6 mesi

Sussulta o piange a rumori intensi

Interrompe la sua attività in presenza di suoni o parole

Localizza una fonte sonora girando il capo gira la testa verso il lato di provenienza del suono

Si calma e si acquieta sentendo la voce della mamma

Ride e si agita quando sente la musica

Reagisce alla preparazione della “pappa”

Inizia a comprendere alcune intonazioni (es. rimprovero, complimento ecc.) 

Emette sospiri, gridolini, borbottii

Piange in modo differenziato (dolore, disagio, fame ecc.)

Produce suoni vocalici

6-9 mesi

Cerca la sorgente dei suoni familiari

Sembra ascoltare la conversazione fra adulti e presta attenzione ai rumori

Si diverte con giochi sonori

Sembra riconoscere parole come ciao mamma papa

Riconosce e risponde al suo nome

Sembra comprendere dalla voce intonazioni amichevoli o di rimprovero

Incomincia a comprendere il “no”

Ripete 4-5 volte una sillaba (lallazione)

Sembra giocare nel produrre suoni

Imita ciao con la mano

Usa vocali

Inizia a produrre qualche suono consonantico (P. B, M)

9-12 mesi

Gira testa e spalle verso la sorgente sonora

Reagisce al suo nome

Reagisce a suoni familiari  (telefono, campanello ecc)

Comprende ordini semplici (dammi, prendi ecc)

Sembra riconoscere il nome di alcuni oggetti comuni e dei componenti della famiglia

Mostra interesse algli oggetti nel caso in cui vengano nominati

Aumenta la lallazione e può sembrare come se stesse realmente parlando in quanto varia l’intonazione e l’intensità della voce

Si diverte ad imitare suoni, versi di animali sillabe

Incomincia a rispondere con vocalizzo se chiamato per nome

Scuote la testa per indicare “si” o “no”

Produce le prime parole (mamma papa)

Ride molto, fa ciao gioca a battere le mani

Imita il bacio

Oltre alle vocali riesce a produre P,B,M,T,D,

12-18 MESI

Capisce, “no”, qualche parola, brevi frasi e ordini semplici

Comprende semplici richieste a cui può rispondere con cenni del capo

Dà un giocattolo su richiesta

Si muove aritmicamente al suono della musica

Ama ascoltare brevi storie, filastrocche canzoncine

Inizia la vera comunicazione

Imita parole familiari

Dice mamma papa qualche altra parola e tenta di denominare gli oggetti

Usa sequenze di quattro o più sillabe senza significato reale ma con una struttura melodica tipica delle frasi dell’adulto

Ama riprodurre suoni e rumori degli oggetti e i versi degli animali

Parla anche solo davanti ad uno specchio e ai giocattoli

Pronuncia le consonanti M N P B T D C G

18-24 MESI

Su richiesta verbale sceglie e prende oggetti

Indica alcune parti del corpo

Comprende semplici richieste (dov’è la palla?), ordini semplici (prendi la palla) e il significato di molte parole

Conosce l’idea di categoria (la mela è un alimento, il cane un animale ecc)

Comprende molte più parole di quelle che produce

Usa frasi di due parole

Può usare una parola per esprimere più di un significato (parola-frase) ad esempio acqua  può significare ho sete ma anche guarda l’acqua

Dice almeno 50 parole anche se non correttamente articolate

Le parole prodotte sono quasi tutte composte di due sillabe

Il suo linguaggio è poco comprensibile agli estranei

Pronuncia i fonemi M N P B T D C G F V

 

24-30 MESI

Su richiesta scegli un oggetto tra 5

Comincia a comprendere la differenza tra “tu” e “io”

Indica su comando varie parti del corpo

Comprende molte frasi complesse (quando arriva papa ti porta ai giardini)

Si diverte ad ascoltare semplici storie illustrate

Usa frasi di due-tre parole

Usa frasi negative (non vado, non voglio ecc)

Ripete frasi e parole sentite dall’adulto anche se non ne comprende il significato

Comincia a chiedere “cos’è questo, dov’è” ecc.

Usa almeno 100 parole e più anche con più di due sillabe

Usa aggettivi, preposizioni, pronomi, avverbi

Oltre ai fonemi già usati compaiono   L e S

30 – 36 mesi

Sembra comprendere la maggior parte di ciò che gli viene detto

Comincia a comprendere parole come dentro sotto sopra ecc.

Comincia ad identificare gli oggetti dall’uso (risponde a domande tipo con che cosa mangi?)

Attribuisce significato ai numeri

Usa la frase contratta fatta di tre-quattro parole senza articoli e preposizioni (bambino andata a casa)

Denomina i colori

Usa “io” al posto di “me”

Tende ad articolare le parole in modo esagerato

Ai fonemi si aggiungono CI GI Z

3-4 anni

Comprende una semplice storia

Esegue due istruzioni correlate (prendi… e dammi…)

Comprende il concetto di tempo (ora, dopo, d’estate ecc)

Localizza la sorgente sonora di un suono o di un rumore

Incomincia a capire frasi con preposizioni (metti il libro sotto la sedia)

Conosce il nome dei colori

Raggruppa per categoria semplici oggetti (animali, alimenti ecc)

Si esprime con frasi complete di 3-4 parole

Usa verbi al presente e passato

Usa verbi semplici, pronomi, aggettivi

Sa dire nome e cognome

Sa ripetere filastrocche e canzoncine

Sa raccontare un a storia

Parla spesso da solo

Chiede spesso “cos’è” anche se conosce già la risposta

Ha un vocabolario di circa 1000 parole

Ai fonemi già presenti si aggiunge R GL GN

4 5 anni

Esegue ordini anche se gli oggetti non sono presenti

Capisce “al mattino” “la sera”  ecc.

Comprende i verbi al passato, presente futuro

Conosce la differenza tra singolare e plurale

Comprende “al lato” “in basso” “in mezzo” ecc.

Conosce l’uso di oggetti familiari (prendi quella cosa che serve per..)

Conosce la maggior parte dei colori

Le frasi sono complete e formate da 4-5 parole

Usa frasi complesse

Usa il passato prossimo (ho dormito ho mangiato ecc.)

È in grado di raccontare un aesperienzarecente

Chiede “perché” e “chi?”

Chiede il significato delle parole

Gli piace denominare le cose che vede

Incomincia ad usare il “perché” esplicativo (ho mangiato perché avevo fame”

Le parole usate sono 1500 circa

Conta fino a 5

Pronuncia tutti i fonemi anche se qualcuno con difficoltà

5-6 anni

Comprende la maggior parte di ciò che sente

Esegue tre istruzioni date contemporaneamente

Comprende concetti quali: in, sopra, sotto, di fronte a, dietro a, ecc)

Conosce i contrari (alto-basso, duro-morbido ecc.)

Raggruppa cose secondo la differenza e similarità

Apprezza l’umorismo

Si diverte ad ascoltare favole

Comincia a capire destra e sinistra

Segue la trama di storie televisive

Le frasi sono complesse e formate da più parole

Usa verbi al passato presente futuro

Possiede una grammatica che si avvicina a quella dell’adulto

Il suo linguaggio è comprensibile al 90% agli estranei

Pone molte domande

Definisce gli oggetti per il loro uso (con la forchetta si mangia con la palla si gioca ecc)

È in gradi continuare una conversazione se le parole non sono molto difficili

Sa dare definizioni e spiegazioni

Pronuncia correttamente tutti i fonemi tranne rare eccezioni

Riflettiamo soffermandoci un momento sulla tabella appena esposta. Appare evidente il ruolo fondamentale dell’orecchio nell’evoluzione della produzione e comprensione linguistica. Fin dai primi giorni di vita si innesca un gioco causa-effetto tra le stimolazioni uditive, le risposte del neonato, il rinforzo da parte dell’adulto, l’organizzazione di queste risposte sempre più complesse. Si evince come l’inizio di questo “gioco”  trovi nella stimolazione uditiva un veicolo essenziale. Alla nascita l’orecchio è come una porta aperta a tutti i suoni dell’ambiente, molto velocemente i suoni che entrano da questa porta vengono organizzati, scelti, suddivisi in categorie grazie all’azione della via centrale uditiva, della corteccia uditiva e delle varie aree del cervello che intervengono in questo fantastico complesso meccanismo. La stimolazione ambientale, lo stesso autoascolto agiscono da rinforzo, aumento della produzione e organizzazione sempre più complessa  delle produzioni.

Un mancato funzionamento dell’organo dell’udito ostacola evidentemente questo delicato e complesso processo perciò essere in grado di conoscere già dai primi giorni di vita del bambino se  l’organo dell’udito presenta delle alterazioni riveste una importanza fondamentale perché ci dà la possibilità di agire così precocemente da garantire che lo svolgimento delle fasi di sviluppo della comunicazione linguistica e l’utilizzo dell’organo dell’udito stesso segue le fasi “fisiologiche”. Quanto prima si agisca quanto più l’organizzazione delle informazioni sonore esterne vengono organizzate per un loro corretto utilizzo. La diagnosi tardiva rende tutto molto più faticoso per il bambino, avvicinarlo dopo i 9 mesi all’ascolto dell’ambiente vuol dire che da allora deve cominciare a capire ciò che sente nella gran confusione dei segnali sonori che gli arrivano improvvisamente tutti in gran massa e indistinti. Fermiamoci un attimo ad ascoltare ciò che avviene in questo preciso istante attorno a noi: c’è il rumore di sottofondo , qualcuno che parla, noi intanto stiamo leggendo e magari c’è la televisione accesa. Il nostro cervello automaticamente però sta facendo una scelta, cioè sta scegliendo di concentrarsi su questa lettura nonostante all’orecchio stiano arrivando segnali anche forti. Non sottovalutiamo dandolo per scontato tutto ciò, questo è il risultato di un lavoro che è iniziato quando siamo nati, lavoro di scelta complesso ma per il quale in qualche modo “siamo predisposti”  a patto che siano efficienti le strutture che ne sono alla base, gli strumenti. Il bambino ipoacusico che viene a contatto con il mondo sonoro da un giorno all’altro grazie ad un intervento di protesizzazione  ha un lavoro enorme da fare… glielo rendiamo certamente più semplice anticipando l’intervento.

Cosa fare per arginare gli effetti dell’ipoacusia? La prevenzione e la diagnosi precoce

Come abbiamo visto nelle premesse l’iter riabilitativo ed  integrativo  del bambino sordo e la prognosi in termini di svantaggio sociale sono fortemente influenzati dal fattore tempo, quindi dalla precocità della diagnosi ed del processo educativo.

Le strategie di prevenzione “primaria” e cioè di abbattimento delle cause di sordità sono molto limitate a tutt’oggi e basate essenzialmente sull’educazione e sensibilizzazione sanitaria, sulla profilassi delle principali malattie infettive (le vaccinazioni) e sui progressi nel campo della ricerca genetica audiologica. Sono stati infatti individuati negli ultimi anni due geni (Connexina 26 e Connexina 30) responsabili di sordità congenita ed è oggi disponibile anche in Italia il test per la loro individuazione.

E’ possibile condurre oggi brillantemente la prevenzione detta “secondaria”  e cioè l’abbattimento delle conseguenze cliniche e sociali che si concretizza con la diagnosi precoce  e il successivo intervento educativo. La diagnosi può essere considerata “precoce” se effettuata e confermata entro i primi 6-8 mesi di vita.

Fino alla metà degli anni ‘90 l’età media di prima diagnosi anche nei Paesi più industrializzati è stata di 30-36 mesi quindi in notevole ritardo rispetto ai tempi di acquisizione fisiologica del linguaggio. C

Con l’avvento di nuove tecnologie e con l’avvio di una nuova cultura preventiva la diagnosi si sta anticipando verso i 18-24 mesi ma questa data può essere ulteriormente anticipata: lo screening neonatale con le Emissioni Otoacustiche è effettuabile già nelle prime ore di vita del bambino, non è invasivo, è rapido, specifico,  sensibile e basso costo. Già in molti Paesi europei e negli Stati uniti la metodica è largamente usata, sicuramente su tutti i neonati a rischio audiologico per familiarità, per cause prenatali o immediamente successive alla nascita.

Nel nostro Paese le strutture ospedaliere che effettuano il test delle Emissioni Otoacustiche alla nascita sono circa 50, un numero ancora non soddisfacente ma che, grazie alla sensibilizzazione  e alla volontà degli operatori, è in lento ma graduale aumento. 

Lo screening uditivo è stato confermato da numerosi studi scientifici internazionali come estremamente utile al raggiungimento del recupero funzionale uditivo ottimale. Il lavoro eseguito dal nostro istituto su 100 soggetti ipoacusici sui quali la diagnosi è stata effettuata in diverse epoche conferma come i soggetti diagnosticati precocemente e precocemente riabilitati hanno avuto un inserimento sociale e lavorativo di gran lunga migliore rispetto a coloro diagnosticati in epoche successive. Il buon risultato funzionale è altamente influenzato quindi dalla precoce diagnosi a patto però che alla diagnosi precoce faccia seguito immediatamente l’iter educativo del bambino della sua famiglia: protesizzazione e intervento logopedico specializzato devono essere condotti da personale esperto che inoltre guidi la famiglia e tutti coloro (parenti insegnanti ecc)che interagiranno e saranno figure di riferimento nelle varie fasi della crescita del bambino. Se queste condizioni si realizzeranno è garantito il recupero totale sociale, scolastico lavorativo diottimo livello nonché uno sviluppo affettivo completo in un ambiente familiare sereno. Tutti gli sforzi scientifici sono come abbiamo visto essenziali ma non va assolutamente tralasciato che il bambino deficit uditivo ha le stesse potenzialità cognitive e affettive del bambino udente e il nucleo familiare che crescerà insieme a lui sarà un elemento facilitante degli apprendimenti e dello sviluppo globale

Il compito principale del nucleo familiare del bambino con deficit uditivo è non considerarlo come un “orecchio che non sente” ma come un bambino con le stesse identiche potenzialità dell’udente ma che ha e avrà bisogno di particolari appoggi solo  strumentali e facilitativi nel corso del suo sviluppo ma la sua affettività e la voglia di conoscere e sapere sarà sempre identica all’udente.

 Le fasi successive alla diagnosi di sordità: protesi e impianti cocleari

Eseguita la diagnosi di ipoacusia e stabilita con ragionevole precisione la sede della lesione è opportuno procedere velocemente all’impostazione della terapia più idonea. Nel caso di sordità neurosensoriale infantile è necessario che l’audiologo e/o l’otorinolaringoiatra, ma anche altri specialisti e operatori sanitari che in qualche modo sono coinvolti nella diagnosi e terapia dei piccoli pazienti, siano a conoscenza delle attuali possibilità che la tecnologia moderna mette a disposizione per la correzione dei deficit uditivi, da quelli lievi alla sordità totale. Elemento fondamentale per l’impostazione di una corretta terapia è la conoscenza della natura e della sede della lesione.  Gli strumenti per la correzione del deficit uditivo neurosensoriale sono tutt’oggi affidate nella maggior parte dei casi alla protesizzazione acustica precoce alla quale si sono tuttavia affiancate negli ultimi anni da un’altra risorsa tecnologica costituita dall’impianto cocleare che indubbiamente ha aperto un capitolo nuovo in quanto costituisce il primo vero organo di senso artificiale impiantabile nell’uomo.

Protesi acustica

 Attualmente la protesi acustica non è più considerabile un semplice amplificatore di suoni ma, grazie alla tecnologia microelettronica dei circuiti  si è notevolmente perfezionata ed è divenuta un elaboratore di segnali estremamente sofisticato che fornisce all’utilizzatore una amplificazione controllata e confortevole.  Nei piccoli pazienti con deficit bilaterale la protesizzazione dovrà essere possibilmente binaurale e ciò per consentire la spazialità dei suoni, la miglior discriminazione della voce nel rumore. Nel caso di sordità monolaterali è sempre consigliabile non protesizzare ma sottoporre il paziente a controlli semestrali inizialmente e annuali successivamente lasciando a lui stesso, una volta adulto o adolescente, la decisione.

Impiantococleare

L’impianto cocleare costituisce senza ombra di dubbio uno dei progressi più significativi che la scienza medica e le biotecnologie abbiano mai realizzato: si tratta infatti del primo organo sensoriale artificiale impiantabile nell’uomo. La protesi acustica amplifica l’energia sonora che poi deve essere analizzata da un organo lesionato (la coclea) la quale costituisce una specie di strettoia per l’informazione, una specie di collo di bottiglia dal quale può passare solo poca informazione; l’impianto coclearie consente invece di stimolare direttamente il nervo acustico superando la sede della lesione; esso è quindi indicato nei casi in cui la lesione sia coclearie e il nervo acustico funzionante. Tecnicamente è formato da una parte esterna che capta i suoni mediante un microfono e li trasforma in segnali codificati e da una parte impiantata nella mastoide denominata “unità ricevente”; da quest’ultima fuoriesce un supporto con numerosi elettrodi stimolanti che viene inserito all’interno della coclea e stimola così le fibre del nervo acustico. La tecnica chirurgica è ormai messa a punto anche per bambini molto piccoli, di età inferiore a 2 anni e non presenta rischi superiori a qualsiasi intervento sulla mastoide e sull’orecchio medio.

Non tutti i bambini sono candidati all’impianto coclearie è quindi opportuno considerarlo ancora come un sistema da utilizzarsi solo quando il bambino sordosia affetto da un grado di ipoacusia neurosensoriale profondo o totale da non poter trarre che scarsi benefici dalla protesi acustica. Non sempre però   il fatto di non ottenere buoni risultati riabilitativi con la protesi acustica dipende dal grado di sordità ma a volte anche dal fatto che l’udito residuo non è stato adeguatamente sfruttato o per incapacità del bambino ad utilizzarlo o perché non gli è stato insegnato dalla famiglia o dal terapista. La valutazione del sordo profondo non deve quindi limitarsi allo studio della soglia uditiva ma deve anche considerare:

·       le abilità cognitive del paziente

·       la metodica riabilitativa seguita

·       il livello di coinvolgimento della famiglia nel training riabilitativo

·       l’età entro la quale applicare l’impianto

la mancata analisi di queste variabili può portare da una parte all’impianto in soggetti  che non ne potranno trarre alcun beneficio perché incapaci di sfruttare sia le vecchie che le nuove afferenze uditive e dall’altra alla distruzione di coclee potenzialmente sfruttabili con metodiche non invasive. In ogni caso è utile ribadire che l’impianto coclearie fornisce delle nuove capacità uditive al sordo, capacità che però non servirebbero assolutamente a nulla se non fossero presenti le condizioni per trasformarle in prestazioni reali.

L’età minima di intervento non è generalmente inferiore ai 2 anni. Nel periodo di tempo che intercorre tra la diagnosi e l’intervento si ritiene indispensabile effettuare un training riabilitativo di tipo moralistico.

Riassumendo il candidato all’impianto è un soggetto affetto da sordità profonda o totale le cui limitate prestazioni uditive siano legate unicamente a fattori uditivi  poiché non presenta problemi neurologici o disfunzioni delle strutture uditive centrali, rieducato precocemente con metodo moralistico; vive in una famiglia consapevole del problema e che partecipa attivamente al programma riabilitativo; possiede una memoria uditiva sufficiente oppure una plasticità cerebrale adeguata ad elaborare nuovi stimoli uditivi.

testo a cura di S.Passi